"Просто тремора не бывает". Как распознают и лечат болезнь Паркинсона сегодня
Ежегодно 11 апреля отмечается Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. Дату выбрали не случайно, а в честь рождения первооткрывателя так называемого дрожательного паралича — английского врача Джеймса Паркинсона. С момента первого описания в 1817 году подход к терапии нейродегенеративного недуга претерпел значительные изменения. О том, как теперь распознают и лечат болезнь Паркинсона, а также о том, когда ее удастся окончательно победить, читайте в материале ТАСС.
Болезнь Паркинсона — это дегенеративное заболевание мозга, для которого характерна затрудненная двигательная активность. Риск развития недуга естественным образом увеличивается по мере старения организма, обычно дебют болезни происходит в возрасте 60 лет. Однако у некоторых пациентов первые симптомы могут проявиться совсем рано, известны случаи, когда болезнь Паркинсона диагностировали у людей до 20 лет. Кроме того, болезнь чаще встречается у мужчин (перевес, правда, совсем небольшой, примерно в 1,2–1,3 раза). Как объяснила в интервью ТАСС руководитель Отдела нейродегенеративных заболеваний Федерального центра мозга и нейротехнологий ФМБА России, д.м.н., профессор Елена Катунина, это связано с протективной ролью эстрогенов: женские гормоны защищают структуры мозга, нарушение в работе которых приводит к развитию недуга.
Сегодня болезнь Паркинсона остается одним из самых быстрорастущих заболеваний мозга в мире: это связано и с общей тенденденцией старения населения, и с увеличением средней продолжительности жизни, и с ухудшением экологии. Согласно Глобальному исследованию бремени болезней, травм и факторов риска (GBB), в 2016 году от болезни Паркинсона страдали около 6,1 млн человек во всем мире (в 1990 году недуг был всего у 2,5 млн пациентов), в 2019 году показатель по миру увеличился до 8,5 млн (рост составил более 39% по сравнению с 2016 годом). И число людей с болезнью Паркинсона продолжит увеличиваться: например, в США прогнозируют рост до 1,2 млн пациентов к 2030 году (сейчас от недуга страдает около 1 млн американцев), а по миру к 2050 году число пострадавших возрастет до 25,2 млн человек (это примерно на 112% больше, чем в 2021 году). В России ситуация также серьезная: болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек.
Как протекает болезнь Паркинсона?
Причины развития болезни Паркинсона, как и многих других нейродегенеративных заболеваний, до сих пор неизвестны. Врачи не уверены, что провоцирует недуг и какие мероприятия могут предотвратить его или остановить. Известно, что болезнь может носить генетический характер (на сегодняшний день наследственность — единственная подтвержденная причина развития болезни Паркинсона), но такие случаи составляют лишь около 10% от общего числа пациентов. У остальных же пациентов болезнь часто признают идиопатической (то есть считают, что ее происхождение неизвестно).
Ясно одно: болезнь развивается медленно, а аномальные процессы в головном мозге начинаются задолго до первых симптомов (иногда пациенты десятилетиями не подозревают, что страдают от болезни Паркинсона). Как объясняет Катунина, одна из основных проблем недуга — гибель клеток, которые вырабатывают нейромедиатор дофамин, и сокращение его содержания в организме. Это вещество играет ключевую роль в передаче двигательных сигналов, обеспечивающих плавную работу мышц и конечностей. Кроме того, дофамин — важный элемент системы мотивации и вознаграждения организма (отсюда в том числе некоторые психоэмоциональные нарушения, наблюдаемые у пациентов с болезнью Паркинсона, например депрессия).
При болезни Паркинсона количество дофамина в организме постепенно сокращается, а нейроны, отвечающие за его воспроизводство и использование, разрушаются. Вероятно, так происходит из-за того, что в организме неправильно продуцируется белок альфа-синуклеин: по непонятным причинам он теряет здоровую форму и сгущается, образуя так называемые тельца Леви. Эти элементы накапливаются в организме, повреждая клетки мозга и оказывая на него токсичный эффект.
В результате наступает биохимический дисбаланс и люди все больше теряют контроль над телом. Вначале пациентам с трудом даются задачи, требующие включения мелкой моторики (больные страдают от тремора рук, начинают хуже контролировать мимику, ощущают общую скованность движений), но болезнь на этом не останавливается. По мере сокращения дофамина симптомы ухудшаются: в зависимости от скорости, с которой прогрессирует недуг, в течение трех — семи лет у пациентов меняется голос и начинаются проблемы с глотанием, усугубляются проблемы с координацией и равновесием. У некоторых болезнь Паркинсона становится настолько тяжелой, что жить самостоятельно они уже не могут: из-за проблем с контролем движений пациенты порой не могут даже поесть без посторонней помощи. И хотя сама по себе болезнь Паркинсона не смертельна, без должного лечения это состояние может серьезно ослабить организм и сделать пациентов более уязвимыми перед инфекциями. Однако с развитием методик по диагностике и лечению болезни Паркинсона таких случаев становится все меньше: чаще всего при правильной терапии люди способны поддерживать нормальный образ жизни. Кроме того, современные подходы качественно меняют состояние даже самых тяжелых пациентов.
Как лечат болезнь Паркинсона в России?
Сегодня в России методы терапии и лечения людей с болезнью Паркинсона и других нейродегенеративных заболеваний активно развиваются. Одно из основных направлений — комплексный подход к терапии и диагностике с применением инновационных, наиболее современных методик борьбы с недугами мозга. Например, активно создаются платформы для обмена флагманским опытом в сфере нейронаук. Пионером в таком подходе стала Первая Всероссийская конференция "Нейрокампус 2025: междисциплинарные подходы к изучению и лечению заболеваний нервной системы", посвященная внедрению в практику передовых российских научных исследований в клинических и трансляционных нейронауках. В рамках мероприятия на базе Федерального центра мозга и нейротехнологий ФМБА России (ФЦМН) на одной площадке объединились клинические специалисты и представители науки. Другими словами, в нашей стране постулируется подход "наука для людей", при котором исследования не замыкаются сами в себе, а находят реальное применение в практической медицине. Например, на базе ФЦМН люди с различными нейродегенеративными заболеваниями могут пройти все этапы лечения и быстро получить мнение разнопрофильных специалистов: амбулаторное отделение, нейрохирургия, реабилитация, и все в одном здании. Благодаря этому надежда появляется даже у самых тяжелых пациентов, которые до этого не могли рассчитывать на помощь.
Так случилось и с Дарьей. Она родилась в маленьком городке под Красноярском, где доступная помощь для пациентов с болезнью Паркинсона ограничена:
«У нас один на весь край кабинет патологии паркинсонизма», — рассказала в интервью ТАСС женщина.
Дебют болезни случился у молодого инженера в 28 лет, на работе:
«Коллега заметила, что у меня при волнении дрожит палец на левой руке", — вспоминает Дарья.
Спустя два года поставили окончательный диагноз — болезнь Паркинсона. Девушке было всего 30 лет:
«Мне когда сказали, я так рыдала, как будто у меня кто-то умер», — делится пациентка.
Сначала ей назначили традиционную при болезни Паркинсона медикаментозную терапию, которая ей помогла: Дарья продолжала работать и вести активную жизнь. Однако постепенно состояние ухудшалось, организм пациентки нетипично реагировал на лекарства: после приема препаратов, нормализующих уровень дофамина, Дарью "резко включало и резко выключало". Из 3 ч, в течение которых действовало лекарство, женщина могла нормально двигаться лишь 30 минут: в 40 лет она потеряла самостоятельность.
«И что бы мы ни делали с таблетками, мы не могли выровнять ее самочувствие», — вспоминает профессор Елена Катунина.
Но даже такую тяжелую пациентку смогли спасти: после того как она попала в центр, ей установили помпу, специальный аппарат, с помощью которого лекарство нормированно поступает сразу в желудок, в результате чего уровень дофамина остается постоянным. Это спасло женщину:
«[Раньше] человек не мог сам встать с кровати... А сейчас она гуляет по полтора часа, для нее это чудо», — подытоживает Катунина.
Другой яркий пример — случай пациента Сергея, у которого первые симптомы болезни Паркинсона проявились в 51 год:
«Заметил, что руку стал зажимать ни с чего. Иду, просто гуляю расслабленный, а рука в кармане зажата», — вспоминает электромонтажник на пенсии.
Сначала ему также помогала медикаментозная терапия, но недуг прогрессировал:
«Я уже не мог ходить с женой в театр», — с грустью признается Сергей.
В ФЦМН ему установили специальный прибор для глубинной стимуляции головного мозга (DBS-терапия).
DBS — одно из передовых направлений в борьбе с болезнью Паркинсона. Как объясняет Катунина, это особые электроды-стимуляторы, которые устанавливают в мозг и за счет поступающих через них импульсов помогают преодолевать двигательные симптомы Паркинсона. В интервью ТАСС генеральный директор Федерального центра мозга и нейротехнологий ФМБА России, доктор биологических наук, член-корреспондент РАН Всеволод Белоусов рассказал, что стимулирующие электроды устанавливают при многих заболеваниях, связанных с моторными нарушениями:
«Сейчас они в стандарте оказания медицинской помощи. У нас нейрохирурги их имплантируют ну чуть ли не ежедневно пациентам».
После установки системы DBS жизнь Сергея улучшилась:
«Сейчас я могу ходить с женой в театр по крайней мере один раз из пяти… Постоянного эффекта нет. Чем-то напоминает "День сурка" наоборот: у меня каждый день все по-новому. Но стимуляция все же дала продолжение работоспособности: я могу общаться с людьми, с внуками… чувствую себя как на крыльях».
Другое новшество в лечении болезни Паркинсона — ФУЗ, технологии фокусированного ультразвука (важно: этот метод подходит не всем пациентам, например, он не сработает, если кости черепа слишком плотные). Как объясняет Белоусов, это малоинвазивное вмешательство, во время которого врач воздействует на нужную точку в центре головного мозга, куда раньше хирурги доходили порядка 6–8 ч:
«Буквально за несколько секунд мы достигаем нагрева в 60 градусов в выбранной области, в результате чего ядро, ответственное за генерацию патологического ритма, реализуемого у пациента в треморе, погибает».
Во время операции пациент находится в сознании, а симптомы проходят сразу после процедуры.
«Как один пациент сказал, я семь лет не мог кушать правой рукой, не мог в рот попасть. — вспоминает Катунина. — И то, что он выходит из операционной, а у него руки абсолютно не дрожат… Конечно, это чудо».
Однако даже после ФУЗ и нескольких лет устойчивой ремиссии болезнь может возвращаться.
Можно ли вылечить болезнь Паркинсона?
На сегодняшний день болезнь Паркинсона считается неизлечимой, а предлагаемая терапия направлена на облегчение симптомов и поддержание высокого качества жизни. Но победить недуг полностью в теории возможно: сейчас ученые разрабатывают сразу несколько подходов, которые в будущем могут навсегда избавить людей от нейродегенеративного заболевания. Катунина называет следующие перспективные методики: клеточная терапия, при которой пациенту вводят клетки-предшественники, которые затем превращаются в клетки, вырабатывающие дофамин, генная инженерия, с помощью которой можно изменить функции генов и перепрограммировать их так, чтобы обеспечить высокую выживаемость клеток, отвечающих за выработку дофамина, а также создание вакцины, которая защитит мозг от влияния неправильных белков альфа-синуклеинов.
«Но это пока экспериментальные разработки», — резюмирует Елена.
Однако больше всего пациентам помогает именно ранняя и корректная диагностика болезни Паркинсона и паркинсонизмов, на которую также делается упор в ФЦМН.
«Хотя сегодня болезнь Паркинсона все же диагностируется на основании клинических симптомов, новейшие технологии нейровизуализации помогают убедиться в диагнозе и провести дифференциальный диагноз с другими видами паркинсонизма».
Например, на базе ФЦМН проводится позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с МРТ, которая позволяет поставить точный диагноз пациенту, подобрать наиболее подходящее лечение и свести к минимуму риск врачебной ошибки.
«С атипичным паркинсонизмом нельзя использовать, например, DBS, потому что можно вызвать ухудшение состояния пациента, — приводит пример Елена Катунина, — поэтому точная диагностика крайне важна».
Кроме того, нельзя игнорировать даже самые незначительные симптомы, например тот же тремор рук, с которым часто сталкивается даже молодежь:
«Просто тремор бывает, только когда очень хочется есть или когда очень нервничаешь И то еще надо посмотреть. А так просто тремора не бывает. Это всегда какая-то патология. Это может быть признаком проблем с щитовидной железой, которые часто развиваются у жителей мегаполиса, или симптомом доброкачественного заболевания эссенциального тремора», — говорит Катунина.
И все же в случае с дрожательным параличом никакое лечение не сможет навсегда вернуть прежнее здоровье: активный образ жизни, когнитивный тренинг, положительные эмоции, здоровая еда — простая, но действенная профилактика не только болезни Паркинсона, но и многих других недугов.