Опухоль Вильмса у детей: симптомы проявления, терапия, прогноз

Опухоль Вильмса занимает первое место по распространенности среди злокачественных новообразований почек у детей. В общей статистике на нее приходится 5% всех случаев детского рака. Из этой статьи вы узнаете, по каким симптомам можно заподозрить заболевание у ребенка, как диагностируется опухоль Вильмса, а также какова вероятность благоприятного прогноза лечения.

Что такое опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса или нефробластома – это эмбриональное новообразование почки высокой степени злокачественности, которое развивается из незрелых клеток почечной ткани. Вместо здоровой ткани формируется патологическая, и функционирование почки нарушается.

Нефробластома встречается в 90% случаев всех видов рака почки у детей. В 80% случаев она проявляется в возрасте до 5 лет. В подростковом возрасте заболевание выявляют очень редко. Двустороннее поражение почек выявляют, в среднем, на 10 месяцев раньше, чем одностороннее, что связано с ускоренным развитием негативных симптомов.

Рак почки у детей преимущественно носит случайный характер. Разновидности опухолей Вильмса ассоциированы с генетической природой происхождения лишь в 10% случаев. Некоторые генетические аномалии повышают вероятность развития нефробластомы, чаще всего они связаны с альтерациями генов WT1, WT2.

На наследственную природу онкозаболевания могут указывать такие факторы:

• Поражение обеих почек;
• Мультифокальность (множественность очагов);
• Наличие генетических синдромов WAGR, Беквита-Видемана, Дениса-Драша и других;
• Развитие в раннем возрасте (до 1 года);
• Наличие нефробластомы у ближайших членов семьи.

Понять природу заболевания важно, чтобы составить наиболее эффективную схему терапии и повысить шансы на успешное излечение.

Симптомы нефробластомы у детей

После определения, что это – нефробластома у детей, разберем наиболее распространенные симптомы заболевания. На ранней фазе развития опухоль Вильмса у детей может никак себя не проявлять. Первые патологические признаки появляются с ростом заболевания. К ним относятся:

• Боли в животе или в проекции почек;
• Появление крови в моче (в трети случаев);
• Повышение артериального давления (в четверти случаев);
• Тошнота и рвота;
• Повышение температуры, слабость и вялость из-за общей интоксикации организма.

Самые распространенные симптомы опухолей почек у детей – боль в проекции почек и проблемы с мочеиспусканием, включая кровь в моче.

При наличии метастазов возникает негативная симптоматика со стороны пораженных органов и систем. Например, если нефробластома метастазирует в легкие, то могут появиться трудности с дыханием, хрипы и кашель.

Разновидности опухоли Вильмса

Нефробластому классифицируют по клеточному анализу, группе риска и стадии онкозаболевания.

Гистологическая классификация нефробластом

Анализ на гистологию позволяет определить, из каких клеток состоит опухолевая масса. Чтобы понять, что такое нефробластома в каждом отдельном случае, необходимо изучить ее строение. Опухоль Вильмса может состоять из 3 типов ткани: эпителия (ткань оболочек органов), стромы (соединительная ткань) и бластемы (эмбриональная ткань). Рассмотрим все разновидности нефробластом:

• Эпителиальная – состоит из тканей эпителия на 100% или более чем на 66%, другие ткани составляют менее 33% (строма) и 10% (бластема);
• Стромальная – формируется из стромы на 66-100%, другие ткани составляют менее 33%(эпителий) и 10% (бластема);
• Бластемная – имеет в составе 66-100% эмбриональной ткани и менее 33% эпителиальной и стромальной;
• Смешанная – содержит менее 65% любой из вышеперечисленных видов ткани;
• Регрессивная – состоит из любого типа ткани и имеет более 66% терапевтически индуцированных изменений;
• Тотально некротизированный – определяется при 100% терапевтически индуцированных изменениях.

Эпителиальная, стромальная, бластемная и смешанная нефробластомы вызывают менее 66% терапевтически индуцированных изменений.

Классификация по группам риска

Класс группы риска зависит от гистологического типа опухоли, а также необходимости назначения химиотерапии перед операционным вмешательством.

Операция возможна в таких случаях:

• Группа низкого риска – кистозная частично дифференцированная опухоль;
• Группа среднего риска – фокальная анаплазия/ отсутствие анаплазии;
• Группа высокого риска – диффузная анаплазия.

Необходима химиотерапия перед операцией в таких случаях:

• Группа низкого риска – кистозная частично дифференцированная опухоль;
• Группа среднего риска – полностью некротизированная /эпителиальная, стромальная, смешанная, регрессивная опухоль/фокальная анаплазия;
• Группа высокого риска – бластемная опухоль Вильмса.

Данные о группе риска помогают составить оптимальную схему лечения до и после операции.

Стадии нефробластомы у детей

Определение стадии зависит от распространенности новообразования в окружающие органы и ткани.

• На первой стадии новообразование находится в почечной капсуле и не выходит за ее пределы. В этом случае возможно провести резекцию с частичным или полным удалением ткани почки.
• На второй стадии опухоль выходит за пределы почечной капсулы, но все еще сохраняется возможность ее полного удаления.
• На третьей стадии поражаются лимфоузлы и вены, из-за чего провести резекцию не представляется возможным. Из лечебных методов используется химио- и лучевая терапия.
• На четвертой стадии метастазы распространяются в близлежащие органы и кости. Операцию проводят, если опухоль и метастазы можно удалить, не повредив жизненно важные органы.
• На пятой стадии опухоль поражает обе почки.

При двусторонней нефробластоме стадия определяется отдельно для каждой почки.

Как диагностируют опухоль Вильмса

Диагностика опухоли Вильмса проходит в несколько этапов с использованием инструментальных методов и лабораторных исследований.

Врачебный осмотр

На очном осмотре врач опрашивает пациента на предмет жалоб, анализирует симптомы, проводит пальпацию и измерения физических показателей (рост, вес, температура, АД). Для оценки рисков также исследуется семейный анамнез. Могут понадобится данные о беременности матери, если заболевание выявлено в очень раннем возрасте ребенка.

Лабораторные анализы

Лабораторные исследования помогают раскрыть картину общего состояния здоровья ребенка. К наиболее значимым анализам в случае опухоли Вильмса относят:

• Общий анализ мочи;
• Общий и развернутый анализ крови;
• Анализ свертываемости крови (коагулограмма).

Кроме того врач может назначить дополнительные исследования в индивидуальном порядке.

Визуальные исследования

Для визуализации нефробластомы используется целый спектр инструментальных исследований:

• УЗИ брюшной и забрюшинной полости;
• КТ грудины для исключения метастазов в легких;
• МРТ брюшной и забрюшинной полости;
• Сцинтиграфия почек для глубокого анализа опухоли;
• Ангиография сосудов для исключения повреждения в случае метастазирования;
• ЭКГ для оценки здоровья сердца.

Для постановки точного диагноза может назначаться биопсия, при которой часть патологической ткани методом пункции берется для дальнейшего исследования. Пациентам до 6 месяцев биопсию не проводят, в этом случае рекомендована первичная резекция. Также биопсия исключается, если опухоль представляет собой кистозное образование, так как в результате пункции возможен разрыв оболочки кисты.

Как проходит лечение нефробластомы у детей

Стандартный протокол лечения при нефробластоме у детей включает в себя операцию и химиотерапию. В индивидуальных случаях возможно назначение лучевой терапии и даже пересадка стволовых клеток. При назначении терапии учитывается возраст ребенка, группа риска и стадия заболевания.

• Хирургическая резекция – назначается в первоочередном порядке, если возможно полное удаление опухоли. Операция на начальном этапе лечения клинически показана детям до 7 месяцев, пациентам после 16 лет, а также при кистозной форме новообразования. В случае двусторонней нефробластомы удаляется только одна почка, у другой – иссекается патологическая ткань.
• Химиотерапия – в зависимости от группы риска может назначаться перед операцией, чтобы уменьшить размеры новообразования. Постоперационная химиотерапия необходима для уничтожения патологических очагов и предотвращения рецидива заболевания. Также химиотерапия может применяться на стадии, когда операция противопоказана или неэффективна.
• Лучевая терапия назначается для купирования опухолевых очагов, например, в случае неполной резекции новообразования.

Какой прогноз при лечении рака почек у детей

Прогноз в онкологии – это определение процента выживаемости в течение 5 лет после лечения. Нефробластома относится к онкозаболеваниям с высокой вероятностью благоприятного прогноза. Выживаемость пациентов, у которых диагностировали опухоль Вильмса составляет 90%, если новообразование локализовано, и 75% – если есть метастазы.

Ключевой фактор для положительного прогноза – своевременное лечение. При жалобах ребенка или малейших признаках нарушений со стороны почек следует обращаться к врачу, что поможет вовремя выявить патологию и начать терапию.