В Новосибирске уникальной пациентке отказывают в дорогом лечении: ее жизнь стоит 600 миллионов

Уникальная пациентка Жительница Новосибирска Татьяна Дроздова имеет диагноз «тяжелый комбинированный иммунодефицит с нехваткой аденозиндезаминазы» – это одно из редчайших тяжелых генетических заболеваний. Пациенты не имеют иммунной защиты, любая бактериальная инфекция может привести к летальному исходу. Если вовремя не диагностировать заболевание и не предоставить заместительную терапию, то больные умирают еще в младенчестве. Однако с Татьяной случилось чудо – она родилась в 2002 году и дожила до 21 года. Сейчас она считается уникальной пациенткой, единственной в России, кому удалось прожить так долго. Девушке присвоена инвалидность I группы. Детей с таким заболеванием поддерживают специальной терапией. Однако опыта работы со взрослыми пациентами с таким диагнозом у врачей нет. Начало болезни и смерть сестры Как рассказала девушка «ФедералПресс», болезненное состояние она испытывала, сколько себя помнит. С двух-трех лет ее преследовали постоянные пневмонии, бронхиты и отиты – вплоть до реанимации. «Врачи не могли понять, что происходит, почему я так часто и тяжело болею. В то же время анализы были нормальными. Однажды мы пошли на консультацию к иммунологу, и мне назначили иммуномодуляторы, но они только ухудшили ситуацию. С того времени уже началась анемия, кровь постоянно переливали в гематологии, а я все равно продолжала часто и сильно болеть», – рассказала девушка. Вылечиться самостоятельно не получалось практически никогда. Поэтому постоянными спутниками при болезнях для нее стали антибиотики. К любому ОРВИ присоединялась пневмония. В 2005 году у Татьяны родилась младшая сестра. По словам родителей, девочка начала сильно болеть с 3 лет, врачи диагностировали у нее бронхиты, пневмонии и бронхоэктазы. Вскоре у нее тоже упал гемоглобин, и понадобилось переливание крови. «С 2008 года начался кошмар, у сестры упал гемоглобин, тромбоциты, делали три раза переливание крови. В 5 лет она попала в реанимацию. Мне было тогда 8 лет. Мой точный диагноз еще никто не знал, поэтому и ей диагноз не могли поставить. Симптомы были схожи. В 2010 году, в декабре, сестре стало совсем плохо, ее снова положили в гематологию, прокапали пентаглобин, и ей стало получше – кровь и другие показатели начали приходить в норму. Маме сказали приехать через месяц и еще раз положить ее на госпитализацию, но она не прожила месяц. Ей вновь стало плохо, и снова ее направили в реанимацию, в гематологию, где она умерла. У нее произошел гемолитический криз, так как влили не ту группу грови, у сестры была редкая группа крови (IV–)», – предполагает Татьяна. Общественная жизнь и точный диагноз В 7 лет Татьяна пошла в школу и стала еще сильнее болеть. Из-за частого пребывания в больницах занятия постоянно приходилось пропускать. «Я не смогла учиться, и в 3-м классе мама приняла решение перевести меня на домашнее обучение, так было лучше и это продолжалось до 6-го класса. Все это время я продолжала болеть и лечиться, мне часто переливали кровь, бывало, что каждые 3–4 недели. Я была маленькая, и мне было обидно, что я не такая, как все. Мне казалось это несправедливым», – признается сибирячка. В 6-м классе Татьяна все-таки вернулась в школу, однако посещение больниц продолжалось. Отношения с одноклассниками не складывались – они постоянно распускали надуманные слухи о причинах недомоганий. Друзей не было. «До 15 лет я регулярно оказывалась в госпитализации с переливанием крови, а в 15 лет – это был 2017 год, наш гематолог отправила меня в Москву в Рогачева (Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева. – Прим. ред.) на обследование. Это стало отправной точкой к постановке диагноза, появился свет в конце тоннеля. Мне тогда было совсем плохо, мы летели в самолете, а температура у меня была 40 градусов, но мы с мамой очень надеялись на лучшее, что меня наконец смогут вылечить», – объясняет Татьяна. Молодая пациентка прошла полное обследование в московском центре. Первое время диагноз был под вопросом, но позже врачи подтвердили и поставили ТКИН (тяжелая комбинированная иммунная недостаточность. – Прим. ред.) первичный с дефицитом аденозиндезаминазы. Диагноз удалось поставить поздно, после чего девушке подобрали нужный курс лечения – ежемесячную терапию с использованием иммуноглобулинов. «Я стала капать каждый месяц привиджен, он начал помогать, дал улучшение моего состояния. Врач дополнительно назначил иммуносупрессор и цефалоспориновую терапию. Продолжала периодически переливать кровь. На назначенной терапии гемоглобин поднялся», – сказала она. Не смогли договориться с минздравом С 2017 по 2022 год состояние больной улучшилось, она получала необходимую ей терапию, начала чаще выходить в общественные места, больше учиться, заниматься и развиваться. Правда, пришлось отменить цефалоспориновую терапию – от нее становилось только хуже. «Мы с мамой всегда мечтали, что изобретут лекарство от моей болезни. В 2020 году я поступила в медицинский университет на бюджет, но, к сожалению, от нагрузки через четыре месяца я стала часто болеть, здоровье заметно ухудшилось. И снова я каждый месяц лежала в больнице в иммунологии по неделе. В итоге пришлось взять академический отпуск, это было ужасно, ведь мне так хочется учиться. Я стала думать, как еще можно помочь своему организму справляться со всем этим, чтобы можно было жить полноценной жизнью молодой девушки. Я начала правильно питаться, стараться мыслить позитивно, стала заниматься психологией, чтобы поддержать свое моральное состояние. Это принесло положительные результаты. Главное – не унывать», – рассказала «ФедералПресс» Татьяна. В марте 2023 года пациентку обнадежили – ей сказали, что есть препарат, который может вылечить ее заболевание. «Врачи собрали консилиум и назначили препарат Elapegademase-IvIr (Revcovi). Минздрав после консилиума врачей прислал отказ в закупке препарата, потом была прокуратура и иск в суд. 5 октября 2023 года суд вынес решение в мою пользу и обязал региональный минздрав закупить для меня необходимый препарат Elapegademase-IvIr (Revcovi) (решение от 5 октября 2023 года есть в распоряжении редакции. – Прим. ред.)», – сказала она. Вторая врачебная комиссия По данным открытых источников, стоимость курса лечения с помощью необходимого Татьяне препарата в месяц составляет 50 миллионов рублей. Суд обязал министерство здравоохранения региона закупить для пациентки жизненно важное лекарство, но региональный минздрав отказался приобретать дорогостоящий препарат. После этого мать Татьяны Алена Дроздова написала обращение в приемную президента, откуда ей пришел ответ, что ее вопрос направлен в Следственный комитет. «Экстренно провели медицинский консилиум 15 января, но при этом Татьяна на нем не присутствовала. Комиссия вынесла вердикт, что моей дочери, назначенный иммунологом препарат противопоказан, так как сейчас она находится не в том состоянии, чтобы его принимать, плохо себя чувствует и при приеме терапии ей может стать хуже. Они сказали, что лекарство не повышает тромбоциты, и это правда, но препарат восполняет нехватку аденозндиезаминазы. По анализам показатели крови у дочери не ухудшились сейчас. Кроме того, в минздраве написали апелляционную жалобу в суд по предыдущему решению», – говорит Алена. В настоящий момент апелляция в Новосибирском областном суде еще не рассмотрена. Сколько по времени будет проходить процесс, неизвестно. Сейчас Татьяна и Алена обратились в Следственный комитет РФ к председателю Александру Бастрыкину, чтобы ускорить процесс приобретения жизненно необходимого препарата. Алена рассказала, что с 11 апреля 2022 года препарат Elapegademase-IvIr (Revcovi) бесплатно получают дети через организацию «Круг добра», но лекарство рассчитано только на пациентов до 19 лет, ввоз лекарства в Россию осуществляется. По словам матери, помочь Татьяне также поможет пересадка костного мозга, но делать ей операцию сейчас врачи не рекомендуют – сначала необходимо пройти годовой курс лечения препаратом Elapegademase-IvIr (Revcovi), чтобы восстановить и подготовить организм к процедуре. Стоимость этого курса составит 600 млн рублей Неважно, кто закупит препарат Мать пациентки Алена Дроздова рассказала, что для Татьяны неважно, кто закупит препарат, новосибирский минздрав или Министерство здравоохранения Российской Федерации. «Мне кажется, если нет такой суммы в бюджете Новосибирской области, то можно сделать заявку в Москву. Суд состоялся еще 5 октября, а решение о том, кто закупит препарат, до сих пор не принято. Мы не виноваты, что лечение такое дорогое и в России это лекарство не производят. Возможно, если бы препарат производили в нашей стране, то цена была бы намного ниже. Моя Таня столько натерпелась за эти годы и хочет жить, как обычный человек. И сейчас, когда появился шанс вылечиться, мы хотим им воспользоваться!» – отмечает женщина. «Я просто хочу жить» Татьяна Дроздова рассказала, что боится одного – вся ситуация надолго затянется, будут нескончаемые суды и процессы. На то, чтобы доказать, что она нуждается в препарате, уйдет много времени, а время – это самое драгоценное, что сейчас есть у нее. «Если все это надолго затянется, то может произойти так, что препарат даже не понадобится – потому что пациент уже умрет», – с грустью говорит Татьяна. А пока ей остается верить, надеяться и ждать. Для справки: костный мозг пациентки, больной ТКИН, вырабатывает токсин, который не дает возможности регенерировать клетки тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Именно поэтому необходимо постоянное переливание крови. Новый препарат Elapegademase-IvIr (Revcovi), разработанный только в 2021 году в Америке, способен подавлять токсин, который препятствует нормальной выработке кровяных клеток. Фото: ФедералПресс / Екатерина Кириченко, Полина Зиновьева; предоставлено героем публикации