Как проходит лечение пациентов с орфанными заболеваниями

В Петербурге в регистре пациентов с орфанными заболеваниями числятся 1205 человек, из них 373 — дети. Одним из таких крайне редких и опасных заболеваний является врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ), более известный как «синдром бабочки».

Фото: Вечерняя Москва

Данный диагноз зафиксирован у 38 человек. Как пояснили специалисты Городского кожно-венерологического диспансера, больных называют «бабочками», сравнивая их чувствительную хрупкую кожу с крылом насекомого. Спонтанно или при любом незначительном воздействии на кожном покрове образуются пузыри, эрозии, язвы. Кожа таких пациентов подвержена различным инфекциям, возрастают риски онкологических заболеваний.

Такие пациенты нуждаются в постоянном уходе, направленном на предотвращение возникновения травм, устранение зуда, боли и других возможных осложнений. Перевязочные средства в каждом случае подбирает врач.