Что такое фатальная семейная бессонница и почему она так опасна
Фатальная семейная бессонница - редкий, но очень опасный недуг, который невозможно вылечить.
"Рамблер" рассказывает, что это за болезнь, почему она так опасна и кто в группе риска.
Болезнь впервые была описана итальянским врачом Иньяцио Ройтером, родственницы жены которого умерли от бессонницы. Он заинтересовался случаем и обратился к архивам психиатрической клиники, где нашел истории других членов семьи, умерших после продолжительной бессонницы. Это было в 1979 году. А в 1983 году умер младший брат сестры, после смерти его мозг был сохранен для исследований.
Лишь в конце 1990-х годов удалось выяснить, что болезнь вызвана мутацией, из-за которой обычная белковая молекула превращается в патологический белок, называемый прионом. Прион вызывает дегенеративные процессе в мозге, из-за чего мозговое вещество разрушается и становится похожим на губку. В результате нарушаются многие процессы в организме, в том числе появляется хроническая бессонница, которая и приводит к смерти.
Болезнь длится от семи до 36 месяцев, и лечения от нее до сих пор нет. Но ученые продолжают поиски.
"Диагноз действительно достаточно редкий. Им болеет не более сорока семей в мире. Заболевание связано, в первую очередь, с генетической мутацией, с нарушением работы психики. И проблема, связанная с нарушением сна, — всего лишь один из признаков этого заболевания. Наступают панические атаки, различные фобии. Уникальность этого заболевания состоит в том, что психиатрическая симптоматика не имеет связи с генетикой. Хотя доказано, что мутация определенного гена приводит к данному заболеванию. Прогноз крайне неблагоприятный: возникает это заболевание в возрасте от 16 до 50 лет, и люди не живут больше 36-ти месяцев с его начала. Но при коррекции со стороны психиатрии ремиссия вполне возможна".
Денис ПрокофьевВрач общей практики, кардиолог
