Десять самых дорогих лекарств
Некоторые лекарства стоят, как однокомнатная квартира в Москве. Препараты ценой в несколько миллионов рублей за упаковку лечат редкие генетические заболевания. Высокая стоимость связана с тем, что в их разработку вложено много денег, а спрос на препараты небольшой. Ничтожно малый процент людей в мире нуждается в этих лекарствах.
Самый дорогой препарат лечит болезнь Вольмана или недостаточность липопротеиновой липазы. Цена за упаковку достигает 4.5 млн рублей, за курс лечения - около 15 млн. Это редкое генетическое наследственное заболевание. При нём происходит повышение уровня общего холестерина в крови и другие необратимые процессы. Болезнь обычно провоцирует задержку физического развития у детей. Другие её симптомы: слабость, повышенная утомляемость, диарея, боли в животе. Распространённость заболевания — один случай на 300 тысяч человек.
Второе место занимает препарат для лечения крайне редкого наследственного заболевания синдрома Макла-Уэллса. Цена за коробочку с ампулами начинается от 330 тыс. рублей, за курс придется выложить пару миллионов. В настоящий момент описано около 100 случаев болезни. Синдром Макла-Уэллса развивается из-за мутации одного из генов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями и воспалениями в суставах, мышечными болями, головной болью, слабостью, утомляемостью, нарушениями сердечной деятельности. Без должного лечения человек умирает.
Недешево, а именно 300 тыс. за упаковку, стоит препарат, который лечит пароксизмальную ночную гемоглобинурию. За курс придётся выложить также несколько миллионов рублей. Это расстройство иммунной системы, при котором у человека во время сна в крови начинают погибать кровяные тельца. Причины такого нарушения неизвестны. Из-за этого разрушаются почки, легкие, сердце, мозг. Без соответствующего лечения продолжительность жизни такого больного — не более 10 лет. Распространенность пароксизмальной ночной гемоглобинурии — 15,9 случаев на 1 миллион человек.
Весьма дорого обойдётся лекарство от синдрома Хантера. Цена за упаковку начинается от 270 тыс. рублей, за курс придется отдать более миллиона. Этим наследственным, генетическим заболеванием в мире страдают не более 2 000 человек. Болезнь проявляется в раннем возрасте 2−4 года и сопровождается проблемами с дыханием, утолщением языка, ноздрей и губ. Болезнь поражает только мальчиков. В настоящее время во всём мире имеется только один препарат, который реально улучшает состояние больных.
Лекарство от синдрома Марото-Лами стоит более 150 тыс. за упаковку, чуть меньше миллиона обойдется курс. Это редкое генетическое заболевание, связанное с мутацией гена, встречается у одного человека на 600 тысяч. У больных происходит помутнение роговицы, развитие глухоты, утолщение твёрдой мозговой оболочки. Кроме того, у больных развиваются физические уродства — укорочение туловища, развивается выпирающий живот, скелетные деформации. Такие больные передвигаются с трудом. Настоящим спасением для страдающих синдромом Марото-Лами стал изобретенный в 20 веке препарат.
Следующий препарат лечит наследственную ангиоэдему. Стоимость за упаковку и курс такая же, как у предыдущего. Эта болезнь характеризующаяся внезапными повторяющимися приступами отеков рук, ног, лица, органов дыхательной системы и пищеварительного тракта. Отеки гортани могут привести к удушью и смерти. Распространенность заболевания оценивается 1 человек на 50 тыс. Раньше такие больные редко доживали до совершеннолетия, сейчас они могут вести полноценную жизнь.
Препарат, который лечит болезнь Помпе стоит в среднем 78 тыс рублей за упаковку, курс обойдется примерно в 300 тыс. рублей. Это редкое наследственное заболевание, при котором в организме не хватает определенного фермента — альфа глюкозидазы. В результате в клетках накапливается особое вещество — гликоген. Если недуг не лечить, мышечная ткань изменяет структуру и не может выполнять свою функцию. Пациенты перестают самостоятельно ходить и, по мере развития заболевания, не могут самостоятельно дышать и нуждаются в искусственной вентиляции лёгких.
Болезнь Гоше I типа характеризуется отложением жировых скоплений в печени, селезенке и других органах. Это генетическое, наследственное заболевание, обусловленное мутацией. Болезнь Гоше I типа встречается у одного человека на 50 тыс. Проявление симптомов начинается в детстве или во взрослом возрасте и включает увеличенную печень и сильно увеличенную селезёнку. Это нередко приводит к её разрыву и мучительной смерти. Дорогой препарат останавливает течение болезни, он стоит около 70 тыс. за упаковку, примерно 200 тыс. рублей обойдется курс.
Синдром Гурлера — еще одно тяжелое заболевание, при котором нужно дорогое лечение. При болезни наблюдается дефицит фермента, необходимого для расщепления особых веществ соединительной ткани. В клетках откладывается их избыток, что постепенно приводит к повреждению различных органов, включая головной мозг, дыхательную систему, глаза, сердце, печень, селезенку, кости, суставы. Чем дольше происходит накопление этих веществ, тем тяжелее состояние больного, и без лечения к возрасту 10−12 лет наступает смерть. Синдром Гурлера встречается у одного человека на 100 тыс. Стоит препарат около 40 тыс за упаковку, а примерно 100 тыс. придётся выложить за лечение.
Замыкает список препарат для лечения болезни Фарби. Он стоит примерно так же, как предыдущий. Это очень редкое, наследственное заболевание. Из-за генной мутации в клетках исчезает важный фермент α-галактозидаза. В норме он занимается переработкой лишних жиров ненужных организму. При заболевании они накапливаются в клетках, что постепенно приводит к их разрушению. Распространённость болезни Фабри среди новорожденных колеблется, по разным данным, от 1 случая на 40 тыс. детей.
Лекарства для лечения рака стоят значительно меньше по сравнению с перечисленными препаратами. Хотя многие считают, что самые дорогие именно они. Например, противоопухолевый препарат Фторафур стоит примерно 10 тыс рублей за упаковку, гидроксимочевина — около 4 тысяч. Рак встречается чаще генетических патологий. Спрос рождает предложение и цена становится ниже.
