Как семьи с БАС рожают и растят детей

Каждые полтора часа одному человеку в мире ставят диагноз «боковой амиотрофический склероз» (БАС). В России заболевание, при котором постепенно парализует все мышцы, есть у 10-15 тыс. человек. Несмотря на болезнь, пациенты стараются вести активный образ жизни, а некоторые женщины с БАС успешно вынашивают и рожают детей. RT поговорил с их семьями и узнал, с какими сложностями они столкнулись, когда решили завести ребёнка. Боковой амиотрофический склероз (БАС) — неизлечимое заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов. У пациента постепенно наступает паралич и атрофия всех мышц, включая те, что ответственны за дыхание. При этом человек до последнего остаётся в сознании. Причины возникновения БАС до сих пор неизвестны. Только в 5% случаев заболевание передаётся по наследству. При этом пациентки вполне способны зачать, выносить и родить здорового ребёнка: современные перинатальные технологии всё это позволяют. Хотя БАС входит в список медицинских показаний к аборту, решение о сохранении беременности, по закону, принимает женщина. Но на практике многие российские врачи боятся брать на себя ответственность за сложных пациенток, поэтому пытаются давить на будущих родителей: отказываются ставить на учёт в женскую консультацию или бесконечно направляют от роддома к роддому. RT рассказывает о трёх семьях, которые смогли преодолеть все эти барьеры ради ребёнка. «Тринадцатый случай» Москвичи Павел и Светлана Головинские знакомы с первого класса. Поженились, когда обоим было по 23 года. Когда Светлана ждала уже третьего ребёнка, у неё стала плохо работать рука. «Я подумал, что Света нерв защемила. Решили, что родим и пойдём к врачу вправлять позвоночник», — вспоминает Павел Головинский. К моменту родов у Светланы ослабели уже обе руки. Когда сыну исполнилось полтора месяца, Головинские узнали страшный диагноз, рассказывает Павел: «Врач отвёл меня в сторону и сказал, что Свете осталось, исходя из его практики, 30 месяцев, потом она перестанет дышать. Мы его статистику не приняли и не принимаем до сих пор — вот уже 11 лет». После родов состояние Светланы начало ухудшаться. А на 30-ый месяц, который ей, по сути, «отписал» доктор, пара узнала, что у них будет четвёртый ребёнок. Это было почти шесть лет назад. К тому моменту Светлана могла только немного передвигаться при помощи мужа. Руки полностью отказали, походка была скованной и неустойчивой. В женской консультации заведующая нагрубила Павлу: «Сказала, что я безответственный, хочу погубить жену». Беременность в итоге вели в Центре традиционного акушерства. Анализы на протяжении всей беременности были в порядке, плод развивался нормально. Встал вопрос, где рожать. Врачи заявили, что можно делать кесарево сечение при наличии реанимации в больнице, поскольку возможно расстройство дыхания у роженицы. Но ответственность за женщину не хотели брать ни в одной из клиник, куда в течение десяти недель обращался Павел: как только узнавали диагноз, заявляли, что «вы не наш профиль» или предъявляли другие оправдания. «За несколько дней до 40 недель в интернете вижу, что открылся роддом при 7-й горбольнице, с реанимацией, — продолжает Павел Головинский. — Звоню, мне говорят, что принимают всех. Света уже еле ходила, когда мы туда приехали. Но на месте врачи опять начали пытаться от нас избавиться, возмущались, кто разрешил такую роженицу принимать. А кто запретил? Или, например, приходит педиатр и спрашивает: «И что, будет рожать?». Как будто есть ещё варианты!» В итоге Светлане дали два дня на подготовку и сделали кесарево сечение. По словам Павла, больше всего работы было у анестезиологов: надо было подобрать наркоз так, чтобы его жена потом не «зависла» на искусственной вентиляции лёгких. Операция прошла успешно, Светлана очнулась и сама начала дышать. Но давление врачей на этом не закончилось. «Ей настоятельно предлагали перевязать трубы, чтобы «маньяк», то есть я, «больше ничего с ней не сотворил», — перечисляет Павел. — Отказалась, конечно. Предлагали сделать укол, чтобы прекратить лактацию — всё-таки нагрузка на организм. Тоже отказалась. Света кормила Даню девять месяцев». Примечательно, что с четвёртых родов состояние Светланы остаётся стабильным. «Здоровье не ухудшилось, может, только немножко ослабели мышцы шеи, — говорит Павел. — Депрессия ушла, а симптомы уменьшились, когда Света уверовала». Сейчас его жена дышит, ест, общается с детьми — а муж ушёл с работы, чтобы посвятить себя семье. «Когда Света родила Даниила, мы стали называть себя «Тринадцатый случай», потому что на тот момент было известно всего о дюжине случаев родов с БАС в мире», — добавил Павел Головинский. «Пугали, что умрёт и мама, и ребёнок» Первые признаки болезни у жительницы Чебоксар Татьяны Польковой проявились зимой 2016 года: она несколько раз падала на ровном месте. Врачи ставили разные диагнозы, сделали операцию. В октябре 2017 года Татьяна упала и потеряла сознание: об этом её мужу Максиму Картаеву сообщил их сын. Вскоре слабеть стали не только ноги, но и руки. В августе 2018 года Татьяне поставили диагноз БАС. А на следующий год она узнала, что беременна вторым ребёнком. «Когда мы пришли в местный перинатальный центр, то врачи сначала на повышенных тонах разговаривали с Таней, а потом со мной. Мол, кто вам разрешил рожать с таким заболеванием? Пугали, что ребёнок родится с патологией, что обязательно умрёт или мама, или ребёнок, или оба, и что я в этом буду виноват. В конце концов, припомнили то, что Таня прописана в Нижнем Новгороде, а значит, в Чебоксарах её якобы ставить на учёт нельзя», — вспоминает Картаев. Почти семь месяцев будущие родители метались между тремя больницами в двух городах: сначала Татьяне и Максиму предлагали приехать, а потом отказывались принимать. В Нижнем Новгороде говорили, что опасаются за состояние роженицы и ребёнка, пытались найти патологии плода и отправляли в перинатальный центр в Чебоксары. А там снова вспоминали отсутствие местной прописки и направляли обратно в Нижний. Максим поехал в Москву, чтобы договориться с одним из местных роддомов, но у Татьяны от переживаний и переездов начались роды — за два месяца до предполагаемой даты — и её отправили в ближайшую на тот момент больницу в Чебоксарах. Дочка Соня родилась здоровой, но поскольку она была недоношенной, её поместили в реанимацию центра. Татьяну же перевели в реанимацию для беременных, а после — в обычную. Дочку даже не показали маме сразу после её появления на свет, аргументировав тем, что у Татьяны «слабые руки, она не удержит младенца». Две недели мама и дочь провели в разлуке. Максим всё это время навещал обеих: «В реанимации Таня подцепила бронхит, но как только ей разрешили выходить на улицу, я сразу взял жену и повёз в другой корпус — к Соне». Дочка Татьяны и Максима сейчас активно набирает вес, выписка намечена через две-три недели. Состояние Татьяны тоже нормализовалось, рассказывает Картаев: «Она уже может стоять, через несколько дней, надеюсь, пойдёт сама. Руки, конечно, слабенькие. Ругань с врачами забрала очень много сил. Таня похудела, стала совсем как спичка. Сейчас потихоньку идёт на поправку». Максим не хочет наказывать врачей, которые фактически способствовали сложившейся ситуации, не оказав своевременную поддержку. «Но хотелось хотя бы извинений. Медики на самом деле себя некрасиво повели. Мы знали, что идём на большой риск, и были готовы к этому. Соня — наш долгожданный ребёнок. У меня такое чувство, что заболевание не у Тани, а у нас обоих, и мы вместе проходим через все сложности», — говорит мужчина. На негативных эмоциях семья старается не зацикливаться, подчеркивает Максим: «Говорят, что с БАС надо жить сегодняшним днем. Но мы живём сегодня, завтра и послезавтра». «Более активная жизнь, чем до болезни» У москвичей Татьяны и Павла Шестимеровых двое детей: дочь Люба и сын Кирилл. Весной 1999 года Татьяна, беременная младшим, начала прихрамывать. Тогда пара подумала, что это растяжение связок. Вскоре начала хуже слушаться вторая нога, стали слабеть руки. «Рожали сами, сын появился на свет здоровым, кормила его Татуся десять месяцев. Но потом начались явные ухудшения, надо было прекращать кормление и ложиться в больницу. Там и узнали диагноз», — рассказывает Павел. Противодействия со стороны врачей во время беременности и родов семья не встретила, потому что диагноз на тот момент не было поставлен: мало ли, почему будущая мама прихрамывает, добавляет он. 20 лет назад почти никакой информации о БАС в России не было, вспоминает Павел: «Только фильм про музыканта Владимира Мигулю (умер от БАС в 1996 году. — RT) и ещё друг достал брошюру со страшными прогнозами. Но мы решили, что не стоит на этом концентрироваться, а надо растить детей и давать им по максимуму». Очень многие врачи говорили Павлу, что надо готовиться поднимать детей в одиночку, через два-три года Татьяне придётся перейти на аппарат ИВЛ, а десять лет назад, забирая её в больницу с пневмонией, медики сразу отдали мужу обручальное кольцо и сказали «через пару дней приходить за остальным». «Сейчас у нас более активный образ жизни, чем до болезни, — рассказывает Павел. — Один из стимулов — на нас равняются многие люди с БАС. У нас более длительное и не такое стремительное ухудшение, так что симптомы по большому счету не были шоком. Но всё равно Татуся ничего сейчас не может, только говорить, а дышит через трахеостому». «Никто не может принуждать к аборту» В перечне медицинских показаний для искусственного прерывания беременности, утвержденном Минздравом в 2007 году, числится БАС при тяжёлом течении. Также там есть такие заболевания будущей матери, как туберкулез (некоторые формы), злокачественные новообразования, требующие проведения химиотерапии или лучевой терапии на область малого таза, наследственные психические расстройства, тяжёлое течение эпилепсии, ряд случаев порока сердца, аневризма аорты, врождённое отсутствие конечностей, а также «состояние физиологической незрелости беременной женщины до достижения возраста 15 лет». «Любое из данных оснований — не более чем заключение комиссии, которая дает свою рекомендацию об искусственном прерывании беременности. Решение об этом принимает только женщина, это её право. Врачи не имеют права оказывать на неё давление, принуждать к аборту, не ставить её на учёт в женскую консультацию или отказываться принимать в роддоме», — пояснила RT учредитель «Факультета Медицинского Права», юрисконсульт по медицинскому праву Полина Габай. Если медики отказываются ставить беременную на учёт в женскую консультацию, то родителям надо написать соответствующее обращение и требовать официальный письменный отказ, а с ним уже можно подавать жалобу в Минздрав или идти в суд, добавила эксперт. Рекомендация не лишает пациенток права беременеть и вынашивать ребёнка, говорит гендиректор благотворительного фонда помощи людям с БАС «Живи сейчас» Наталья Луговая. Но такие женщины пугают врачей, они не понимают, что делать даже с пациентами без беременности — разве что просто отправить домой умирать. «В мире беременность при БАС — вполне реальная история, там проводят беседы с семьёй, объясняют все последствия и риски. И я не слышала ни об одном случае, когда за рубежом женщине отказали бы в ведении беременности, если у неё БАС», — пояснила она RT. При этом, с учётом современных перинатальных технологий сохранить беременность и успешно принять роды вполне возможно: ребёнок нормально развивается. «По наследству БАС передаётся крайне редко, — продолжает Наталья Луговая. — Да, женщина обычно не может родить сама, но есть кесарево сечение. Единственное, к чему стоит особенно внимательно отнестись — как организовать анестезию, чтобы пациентка потом вернулась к самостоятельному дыханию». Проблема в том, что в России до сих пор нет ни одного прописанного протокола помощи таким пациентам, констатирует глава «Живи сейчас». «При поддержке экспертов нашего фонда были написаны клинические рекомендации по БАС и они прошли первичное обсуждение, но застряли на подписи в Минздраве. С 2017 года мы не можем добиться, чтобы в ведомстве, наконец, подписали их. Поэтому большинство врачей, особенно региональных, в один голос говорят, что для пациентов с БАС ничего сделать нельзя. Это не так. Можно существенно облегчить людям жизнь и в определённом смысле её продлить правильным уходом и улучшением её качества», — резюмировала Луговая.