Фильм RTД о людях, для которых смертельно опасен солнечный свет

На телеканале RTД состоялась премьера фильма «Пока не светит солнце». В нём рассказывается о жителях США, которые страдают повышенной чувствительностью к ультрафиолету, потому вынуждены жить и передвигаться по ночам. Они больны редким заболеванием — пигментной ксеродермой, и многие из них могут не дожить до совершеннолетия. О том, как больные этим недугом продолжают борьбу с заболеванием, как живут и на что надеются в мире, который безопасен для них только ночью — в материале RT. На телеканале RTД состоялась премьера документального фильма «Пока не светит солнце». Его герои — люди, страдающие редким генетическим заболеванием — пигментной ксеродермой. Из-за повышенной чувствительностью к ультрафиолету. они не могут находиться на солнце, а потому передвигаются по улице исключительно по ночам. Условные «очаги» заболевания рассредоточены по миру неравномерно: к примеру, в Европе или Северной Америке от ксеродермы страдает один больной на миллион человек, а в густонаселённой Японии — уже один на 20 тысяч. ДНК здоровых людей запрограммировано на восстановление, но у больных пигментной ксеродермой этот механизм нарушен. Потому они чрезвычайно уязвимы к ультрафиолету и солнечной радиации. Так кожа после солнечного ожога у здорового человека восстановится на 98%, а у героини фильма Кейти Махар — всего на 2%. Затем повреждённые клетки превратятся в мёртвые ткани, кожа станет активно шелушиться. В большинстве случаев со временем у больного развивается рак кожи. Повышенной чувствительностью к ультрафиолету и радиации слабости больных ксеродермой не исчерпываются: у многих начинаются проблемы со слухом и зрением, работой щитовидной железы, даже с движением — из-за болей в ногах и спине. Это — неврологические аспекты заболевания. Сами по себе они не смертельны, однако больные могут умереть от того, что не могут глотать еду и полноценно питаться. Первые признаки пигментной ксеродермы появляются у детей в 2-3 года (как правило — при солнечном ожоге). Примерно половина поражённых ксеродермой не доживают до 15 лет. Тем не менее, больные и их близкие пытаются побороть этот недуг или, по меньшей мере, сделать сосуществование с ним приятнее. Например, мать Кейти Махар Карен основала лагерь Sundown, в котором страдающие от пигментной ксеродермы дети смогут гулять и играть. То есть делать всё, что делают их здоровые сверстники — только ночью. Кроме того, этот лагерь должен стать своеобразным подспорьем для объединённых общей бедой семей — здесь родители получат возможность обмениваться опытом. Также лагерь играет важную роль в процессе социализации больных ксеродермой детей: ведь помимо физиологических проблем у них возникают серьёзные проблемы с общением. Многих ребят дразнят в школе, нередко случайные прохожие свистят им вслед или бесцеремонно снимают их на камеру — так окружающие реагируют на пигментацию кожи или специальную отталкивающую ультрафиолет одежду, которую вынуждены носить поражённые заболеванием люди. На вопросы о месте своей работы одна из вожатых Sundown Шеннон Келли отвечает, что работает «в лагере для людей, которые не могут находиться на солнце». За этим может следовать простодушный и некорректный вопрос — «Для людей типа вампиров?». «Этот лагерь — своего рода убежище. Здесь дети не должны объяснять, с чем они сталкиваются в жизни, а мы не должны им объяснять, в чём их проблема. Здесь все обо всём знают, и в лагере им предлагают не только безопасность, но и понимание. Мы просто хотим, чтобы им было весело», — поясняет Келли. Уже взрослый гость лагеря, Крис Сото, вокруг одной из появившихся на коже меланом сделал татуировку с надписью: «Иногда нам посылаются испытания не для того, чтобы мы проявили слабость, а для того, чтобы мы открыли в себе силу». «Неважно, с чем я сталкиваюсь в жизни, у меня есть силы и позитивный настрой, чтобы продолжать жить каждый день. Надо просто сохранять оптимизм. Потому что с негативным настроем вас всё будет раздражать, и вы впадете в депрессию», — считает Сото. Впрочем, не так давно у Криса и его товарищей по несчастью появилась небольшая надежда. Нобелевскую премию по химии за 2015 года получили учёные Томас Линдал, Пол Модрич и Азиз Санджар, которые исследовали механизмы, позволяющие клеткам бороться с повреждением собственной ДНК. Не исключено, что изучение данных механизмов впоследствии поможет работе над замедлением распространения рака и повышении эффективности лечения онкобольных. По словам Линдала, понимание механизмов восстановления ДНК позволит если не полностью вылечить рак, то, по крайней мере, «переделать» его в ряд менее страшных заболеваний. И тогда у больных ксеродермой появится возможность если не провести несколько часов под палящим солнцем на пляже, то, по крайней мере, спокойно пройтись по улице ясным днем. Подробнее об историях людей, страдающих от повышенной чувствительности к ультрафиолету, — в документальном фильме «Пока не светит солнце» на сайте RTД.