Нобелевские лауреаты. Стэнли Прузинер: «невозможная» инфекция

О том, как медик с российскими корнями сумел распознать «неживую» инфекцию, хотя сам первооткрыватель прионных болезней, получивший за них Нобелевскую премию так и не поверил, что такое возможно, рассказывает наш очередной выпуск рубрики «Как получить Нобелевку». Стэнли Бенджамин Прузинер Родился 28 мая 1942 года, Дес-Мойнес, США Нобелевская премия по физиологии или медицине 1997 года. Формулировка нобелевского комитета: «За открытие прионов, нового биологического принципа инфекции». История Нобелевской премии 1997 года началась, пожалуй, еще до рождения ее будущего лауреата. В истории науки одно открытие может совершаться в течение десятков лет, и почти у каждой Нобелевской премии – долгая предыстория. Казалось бы, к середине века были известны все типы переносчиков заболеваний – вирусы, бактерии, грибы, простейшие, паразиты… Но природа оказалась гораздо богаче, и на то, чтобы разгадать природу некоторых страшных заболеваний, потребовалось более полувека. В 1920 году немецкий нейрофизиолог Ганс Кройцфельдт описал весьма необычное заболевание – оно сопровождалось расстройством поведения, нарушениями координации движений и зрения, эпилептическими припадками и в конечном итоге привело к смерти. Годом позже соотечественник и коллега ученого Альфонс Якоб связал эту симптоматику с поражениями рогов спинного мозга и пирамидной системы. Так мир узнал о губчатой энцефалопатии, или болезни Крейцфельда (Кройцфельда) – Якоба. Или коровьем бешенстве. Понимание того, что подобные заболевания носят инфекционную природу, пришло лишь более 30 лет спустя. Во второй половине 1950-х американский вирусолог словацко-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек развивал работы австралийца Винсента Зигаса, который с 1953 года изучал странное заболевание, поражавшее коренное население Папуа – Новой Гвинеи. Оно получило название «куру». На языке папуасов форе слово «куру» имеет два значения: «тряска, дрожь» и «порча». Другое название болезни – «смеющаяся смерть» – целиком на совести газетчиков. Конечно, иногда она сопровождается дерганием головы и странной улыбкой, но все-таки главный видимый ее симптом – дрожь. Смерть наступает максимум через год. Распространялась болезнь весьма страшным способом, через каннибализм: человек ел мозг заболевшего куру и заражался. Когда каннибализм местных племен удалось искоренить, болезнь исчезла, хотя вспышки куру могут происходить и через 30 лет после заражения. Гайдушеку удалось экспериментально установить инфекционный характер заболевания, хотя он считал, что куру (и болезнь Крейцфельда – Якоба, инфекционный характер которой установил тоже Гайдушек) вызывается некими «медленными вирусами» – ведь он был вирусологом. Тем не менее за это открытие в 1976 году он разделил Нобелевскую премию с исследователем гепатита В Барухом Бламбергом. Следующий шаг сделали британцы – радиолог Тивах Альпер и математик Джон Гриффит. В 1960-х они независимо друг от друга предположили, что загадочный инфекционный агент – переносчик заболевания слишком мал для вируса – уж очень большой оказалась доза ионизирующего излучения, необходимая, чтобы его уничтожить. Вывод, казалось, напрашивался сам собой: если не вирусы, то… белки? Тут на сцене и появился наш герой. Надо сказать, что Стэнли Прузинер – один из множества нобелиатов с российскими корнями. В 1896 году его дед по отцовской линии, Беня Прузинер, эмигрировал в США из Москвы. Сам Стэнли в автобиографии, опубликованной на сайте Нобелевского комитета, назвал свою судьбу нетипичной для американца: родился на среднем Западе, учился на Востоке, а живет на классическом Западе… Свое имя Стэнли получил в честь дяди, в 24 года умершего от лимфомы Ходжкина. Отец ученого был военным моряком, прошел II Мировую и участвовал в испытании первой американской водородной бомбы. Средняя школа Уоллнат-Хиллс запомнилась Прузинеру исключительно пятилетним курсом латыни (потом этот навык оказался полезным при написании научных статей), а в остальном показалась скучной. Другое дело – Университет Пенсильвании. Вот тут было много интересных курсов, великих ученых и замечательных умных студентов. Кстати, как отмечает сам лауреат, в «Пенне» он прошел и первоклассный курс истории России. Бакалавриат Прузинер закончил по химии, но потом остался на местном медицинском отделении, где изучал сначала гипотермию, а затем – флюоресценцию жировой ткани сирийских хомячков. Интернатуру проходил уже в Университете Калифорнии, параллельно продолжая карьеру в знаменитом Национальном институте здоровья (NIH), где он изучал ферменты – глутаминазы кишечной палочки. Ученый долго колебался, стоит ли браться еще и за эту нагрузку, однако привилегии, которые давал NIH, перевесили. Результат трех лет работы Прузинер описал коротко: «Выжил». С «медленным вирусом» наш герой впервые столкнулся в 1972-м, приступив к работе в отделении неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско. Всего через два месяца после начала работы от болезни Крейцфельда – Якоба (БКЯ) у него умерла пациентка. Вот тогда-то он и понял: ученые не уверены, что болезнь переносится именно вирусами. Честолюбивый молодой врач решил, что открытие молекулярной структуры возбудителя БКЯ станет хорошим началом самостоятельной научной карьеры. Два года работы с литературой позволили сделать однозначный вывод: это будет непросто. Тем не менее в 1974-м Прузинер открыл свою лабораторию. Чтобы иметь возможность изучать БКЯ, ему пришлось писать заявки на гранты по глутаматному метаболизму. «Скучно, но у меня был опыт», – будет вспоминать Прузинер впоследствии. Первая статья о выделении нового болезнетворного агента, белка-приона, вышла только в 1982 году. Собственно говоря, именно Прузинер и является автором термина прион, составленного из двух латинских слов: proteinaceous и infectious, «белковый» и «инфекция». Публикация вызвала настоящую бурю: чтобы заболевания передавались при помощи белков?! Далеко не все приняли эту концепцию, тот же Гайдушек так и не признал открытие Прузинера до самой своей смерти в 2008 году. Тем не менее наука развивалась, и через некоторое время стало понятно, что прионы – это не особая форма жизни, а собственные белки человека, ставшие патогенами из-за измененной конформации. Этот сбой может быть вызван разными причинами, от внешних воздействий до генетических нарушений. Десять лет спустя Прузинер выпустил солидный итоговый труд – «Молекулярную биологию прионов». А еще шесть лет спустя пришла долгожданная Нобелевская премия. В заключение приведем важную цитату из выступления Прузинера на банкете после вручения награды: «Быть ученым – особая привилегия: она дарит возможность творчества, счастье со всей страстью отдаться поиску разгадок самых сокровенных тайн природы. А еще – теплую дружбу коллег. Сотрудничество наше простирается далеко за пределы науки – независимо от того, насколько большие открытия могли бы быть нами сделаны вместе. А наша дружба, у которой нет национальных границ, стоит еще выше». Понравился материал? Добавьте Indicator.Ru в «Мои источники» Яндекс.Новостей и читайте нас чаще. Подписывайтесь на Indicator.Ru в соцсетях: Facebook, ВКонтакте, Twitter, Telegram, Одноклассники.