Выявлен механизм профилактики дефектов в синтезируемых в митохондриях белках

МОСКВА, 10 января. /ТАСС/. Специалисты Московского государственного университета им. М. В. Ломоносова в составе международной группы ученых выявили механизм контроля состава митохондрий, активизирующийся перед синтезом в них белков, предотвращая сбои в их функционировании. Выводы могут ускорить разработку новых методов лечения атаксии Фридрейха и других тяжелых наследственных заболеваний, сообщили в пресс-службе вуза.

"Сотрудники биологического факультета МГУ вместе с иностранными коллегами выявили ранее неизвестный молекулярный механизм, который "разрешает" биосинтез белков в митохондриях человека только в том случае, если в митохондриях имеется достаточное количество железосерных кластеров, без которых эти белки не могут функционировать нормально", - говорится в сообщении.

Железосерные кластеры (Fe-S-кластеры) представляют собой комплексы атомов железа и серы. Они производятся в митохондриях, отвечающих за энергетический обмен клетки. Нарушения биосинтеза таких кластеров в результате мутаций в генах ферментов являются причиной тяжелых наследственных заболеваний человека. К примеру, атаксия Фридрейха вызывается изменениями в гене фратаксина - фермента, играющего ключевую роль в синтезе железосерных кластеров митохондрий. Авторы работы изучили последствия мутации в этом гене на клеточном уровне, выявив белок METTL17, влиявший на эффективность производства в митохондриях других белков.

"Наши результаты показывают наличие в митохондриях "железосерного контроля качества": нормальный биосинтез митохондриальных белков, для функционирования которых необходимы Fe-S кластеры, будет идти только в том случае, если уровень самих Fe-S кластеров в митохондриях является достаточно высоким. <…> Эти результаты могут в будущем помочь в разработке эффективных способов лечения атаксии Фридрейха и других болезней человека, вызываемых нарушениями метаболизма железосерных кластеров", - приводит пресс-служба университета слова одного из авторов работы, профессора биологического факультета МГУ Петра Каменского.

Результаты исследования, поддержанного грантом Российского научного фонда, опубликованы в журнале Molecular Cell.